Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der ein Überschuss an Zellen des Immunsystems, die Langerhans-Zellen genannt werden, im Körper produziert wird. Langerhans-Zellen, die das Immunsystem regulieren, kommen normalerweise im ganzen Körper vor, insbesondere in Haut, Lymphknoten, Milz, Leber und Knochenmark. Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose bilden unreife überschüssige Langerhans-Zellen oft Tumore, die Granulome genannt werden. Aber die Langerhans-Zell-Histozytose wird normalerweise nicht als Krebsart angesehen.
Etwa 80 % der Betroffenen entwickeln ein oder mehrere Granulome in den Knochen, die Schmerzen und Schwellungen verursachen. Granulome, die normalerweise im Schädel oder in den langen Knochen der Arme oder Beine auftreten, können zu Knochenbrüchen führen.
Granulome treten auch häufig auf der Haut auf und erscheinen als Blasen, rote Beulen oder Hautausschläge, die leicht oder schwer sein können. Auch die Hypophyse kann betroffen sein; Diese Drüse befindet sich an der Basis des Gehirns und produziert Hormone, die viele wichtige Körperfunktionen steuern. Ohne Hormonsupplementierung kann es bei Betroffenen zu einer verzögerten oder unvollständigen Pubertät oder zu Kinderlosigkeit (Unfruchtbarkeit) kommen. Darüber hinaus kann eine Schädigung der Hypophyse zu einer übermäßigen Urinproduktion (Diabetes insipidus) und einer Funktionsstörung einer anderen Drüse, der Schilddrüse, führen. Eine Schilddrüsenfunktionsstörung kann die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen (Stoffwechsel) im Körper, die Körpertemperatur, die Haut- und Haarstruktur und das Verhalten beeinflussen.
In 15 bis 20 % der Fälle betrifft die Langerhans-Zell-Histiozytose Lunge, Leber und das blutbildende (hämatopoetische) System; Schäden an diesen Organen und Geweben können lebensbedrohlich sein. Eine Lungenbeteiligung, die sich als Schwellung der kleinen Atemwege (Bronchiolen) und Blutgefäße der Lunge äußert, führt zu einer Verhärtung des Lungengewebes, Atembeschwerden und einem erhöhten Infektionsrisiko. Eine hämatopoetische Beteiligung, die auftritt, wenn Langerhans-Zellen keinen Platz für blutbildende Zellen im Knochenmark lassen, führt zu einer allgemeinen Abnahme der Blutzellen (Panzytopenie). Panzytopenie führt zu Müdigkeit aufgrund einer geringen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), häufigen Infektionen (Neutropenie) aufgrund einer geringen Anzahl weißer Blutkörperchen und Gerinnungsproblemen aufgrund einer niedrigen Thrombozytenzahl.
Andere Symptome, die bei Langerhans-Zell-Histiozytose auftreten können, je nachdem, welche Organe und Gewebe Langerhans-Zell-Ablagerungen aufweisen, sind geschwollene Lymphknoten, Bauchschmerzen, Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes (Gelbsucht), verzögerte Pubertät, hervortretende Augen, Schwindel, Reizbarkeit und Krampfanfälle. Etwa 1 von 50 Betroffenen leidet an einer beeinträchtigten neurologischen Funktion (Neurodegeneration).
Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird am häufigsten im Kindesalter diagnostiziert, normalerweise im Alter von 2-3 Jahren, kann aber in jedem Alter auftreten. Die meisten Personen mit im Erwachsenenalter beginnender Langerhans-Zell-Histiozytose sind entweder aktuelle oder ehemalige Raucher; In etwa zwei Drittel der Fälle im Erwachsenenalter betrifft die Erkrankung nur die Lunge.
Der Schweregrad und die Manifestationen der Langerhans-Zell-Histiozytose sind individuell sehr unterschiedlich. Einige Präsentationen oder Formen der Störung wurden früher als separate Krankheiten angesehen.
Viele Menschen mit Langerhans-Zell-Histiozytose verschwinden schließlich mit einer geeigneten Behandlung. Es kann sogar von selbst verschwinden, insbesondere wenn die Krankheit nur auf der Haut auftritt. Einige Komplikationen der Krankheit, wie Diabetes insipidus oder andere Gewebe- und Organschäden, können jedoch dauerhaft sein.
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